GASTROENTEROLOGIA - ENDOSCOPIA DIGESTIVA - STUDIO SPECIALISTICO

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S. di Zollinger-Ellison

MALATTIE DEL PANCREAS

Tale sindrome deve il suo nome al medico che per primo nel 1955 aveva riscontrato tale anomalia.
La sindrome di Zollinger-Ellison (ZES) è caratterizzata da marcata ipergastrinemia, ipersecrezione gastrica e ulcerazioni peptiche, causata da un tumore secernente gastrina (gastrinoma) del pancreas o della parete duodenale.
L’elevata produzione di gastrina da parte del gastrinoma stimola continuamente le cellule parietali a produrre acido. L’incidenza dei gastrinomi è sconosciuta, tuttavia si suppone che questi tumori siano responsabili di circa lo 0,1-1% delle ulcere duodenali. La sindrome di Zollinger-Ellison si manifesta inizialmente tra i 30 e i 50 anni; circa un terzo dei pazienti con questa sindrome ha > 60 anni.

Sintomi e segni
La malattia peptica ulcerosa e i suoi sintomi sono presenti nel 90-95% dei pazienti; i sintomi possono essere persistenti, progressivi e scarsamente rispondenti alla terapia medica e chirurgica. La diarrea si verifica in > 30% dei pazienti e può precedere la comparsa dei sintomi dell’ulcera. La steatorrea può essere causata dall’inattivazione della lipasi pancreatica insieme alla mancata idrolizzazione intraluminale dei trigliceridi e da un basso pH nel lume del piccolo intestino, che porta alla formazione di acidi biliari insolubili con una ridotta formazione di micelle. Tipicamente, la secrezione acida basale è pari a > 15 mEq/h.

Diagnosi
La diagnosi della sindrome di Zollinger-Ellison è suggerita dai suoi caratteristici reperti clinici. Lo studio radiografico con il bario può evidenziare le prominenti pliche gastriche e duodenali (e occasionalmente digiunali) che possono essere   ispessite e dilatate. Un’ipersecrezione dell’acido gastrico si verifica in > 90% dei pazienti. Comunque, il test diagnostico più sensibile e specifico è rappresentato dalla dimostrazione dell’ipergastrinemia.

I pazienti con un gastrinoma, solitamente hanno un livello sierico di gastrina pari a > 150 pg/ml (> 71,6 pmol/l), con livelli medi di gastrina sierica di circa 1000 pg/ml (> 477 pmol/l). I test provocativi comprendono il test della secretina (il più  accurato) e il test del calcio. Nel test della secretina, 2 U/kg di secretina vengono somministrate nel corso di 30 secondi, misurando i livelli sierici della gastrina 5 min prima, immediatamente prima, e 2 e 5 min dopo la somministrazione e poi a intervalli  di 5 min per un totale di 30 min. I livelli sierici di gastrina aumentano di ³200 pg/ml ( ³95,4 pmol/l), spesso entro 2 min e quasi sempre entro 10 min. Nel test del calcio, il calcio gluconato viene somministrato per infusione, alla velocità  di 5 mg/kg/h per 3 h; i livelli sierici di gastrina vengono misurati 30 min prima e immediatamente prima dell’infusione e poi a intervalli di 30 min per 4 h. I livelli sierici di gastrina solitamente aumentano di > 400 pg/ml (> 190,8 pmol/l), con  i livelli più alti che, di solito, si verificano durante l’ultima ora di infusione del calcio.

Terapie
Il trattamento è a base di farmaci, fra cui si usano gli inibitori di pompa protonica, che inibiscono la secrezione degli acidi gastrici, antagonista dei recettori H2, che bloccano il rilascio della secrezione acida.
Per il trattamento non chirurgico, l’omeprazolo è il farmaco di scelta. La dose iniziale, di solito, è 60 mg/die PO, che, se necessario, viene modificata. La secrezione dell’acido gastrico viene monitorata; l’obiettivo è  di ridurre la secrezione acida basale a < 10 mEq/h nei pazienti che non sono candidati alla chirurgia, a < 5 mEq/h nei pazienti già sottoposti alla resezione gastrica e a < 1 mEq/h nei pazienti con grave malattia da reflusso gastroesofageo (GastroEsophageal  Reflux Disease, GERD).
L’octreotide, un analogo sintetico della somatostatina, determina una riduzione dei livelli della gastrina sierica e la produzione di acido gastrico, ma può essere somministrato solo per via parenterale e non ha vantaggi rispetto all’omeprazolo.  La chemioterapia con la streptozocina e il 5-fluorouracile diminuisce i livelli sierici della gastrina nei pazienti con la malattia metastatica, ma, di solito, è riservata ai pazienti con metastasi epatiche per alleviare i sintomi.

Trattamento chirurgico
Alcuni medici e alcuni ricercatori indicano l’asportazione chirurgica come il migliore trattamento dei sintomi; le percentuali di guarigione con la chirurgia si avvicinano  al 40%. La valutazione preoperatoria deve includere l’ecografia addominale, la TC e un’arteriografia selettiva per localizzare i gastrinomi ed escludere le metastasi. L’intervento chirurgico è controindicato nei pazienti con una  malattia metastatica non resecabile.


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