GASTROENTEROLOGIA - ENDOSCOPIA DIGESTIVA - STUDIO SPECIALISTICO

La proctite ulcerosa, localizzata nel retto, è una forma molto comune e più benigna di colite ulcerosa. È spesso refrattaria alla terapia e va  incontro a una diffusione prossimale tardiva in circa il 20-30% dei casi.

Sintomi e segni
Gli attacchi di diarrea ematica, di diversa intensità e durata, sono separati da intervalli asintomatici. Di solito, l'attacco inizia in modo insidioso, con tenesmo rettale, con lievi dolori crampiformi nei quadranti inferiori dell'addome e l'emissione di sangue e muco nelle feci. Comunque, l'attacco può essere acuto e fulminante, con una violenta diarrea, febbre alta, segni di peritonite e una profonda tossiemia che si manifestano improvvisamente. Alcuni casi si sviluppano a seguito di una documentata infezione (p. es., amebiasi, dissenteria bacillare).
Quando il processo ulcerativo è limitato al segmento rettosigmoideo, le feci possono essere normali o secche e dure, ma spesso delle secrezioni rettali di muco miste a GR e GB si associano alle feci o si presentano tra una defecazione e l'altra. I sintomi sistemici sono lievi o assenti. Se l'ulcerazione si estende prossimalmente, le feci diventano meno consistenti e il paziente può avere più di 10 scariche/die, spesso con gravi crampi e con un fastidioso tenesmo rettale, che non si interrompono neanche durante la notte. Le feci possono essere acquose, possono contenere muco e frequentemente sono costituite quasi per intero da sangue e pus. Nelle forme estese di colite ulcerosa acuta possono essere presenti malessere generalizzato, febbre, anemia, anoressia, perdita di peso, leucocitosi, ipoalbuminemia e una VES elevata.

Complicanze
Il sanguinamento è la più frequente complicanza locale. Un'altra complicanza particolarmente grave è la colite tossica, che si verifica quando l'estensione transmurale dell'ulcerazione causa un ileo localizzato e una peritonite. Con il progredire della colite tossica, il colon perde il suo tono muscolare ed entro alcuni gg. o alcune ore inizia a dilatarsi. Una rx diretta dell'addome mostra un accumulo intraluminale di gas in un lungo e ininterrotto segmento di colon paralizzato, dovuto alla perdita del tono muscolare.
Il megacolon tossico (o dilatazione tossica) si verifica quando il diametro del colon trasverso supera i 6 cm. Il paziente gravemente malato presenta febbre a 40°C, leucocitosi, dolore addominale e dolorabilità alla decompressione della parete. Questa condizione di solito si verifica spontaneamente nel corso di coliti particolarmente gravi, ma alcuni casi possono essere scatenati dall'uso troppo sollecito di farmaci antidiarroici narcotici o anticolinergici. Il trattamento deve essere cominciato nelle fasi iniziali, preferibilmente prima che si verifichi un megacolon completo, per prevenire delle complicanze molto pericolose (p. es., la perforazione, la peritonite generalizzata e la setticemia). Con un trattamento pronto ed efficace, la mortalità può essere mantenuta al di sotto del 4%, ma può essere > 40% se si verifica una perforazione.
Le complicanze perirettali maggiori, come quelle che si hanno nella colite granulomatosa (p. es., fistole e ascessi) nella RCU non si verificano.
L'incidenza del cancro del colon è aumentata quando è interessato l'intero colon e quando la malattia dura da più di 10 anni, indipendentemente dall'attività della malattia stessa. Dopo 10 anni, il rischio dell'insorgenza di un cancro in una colite ulcerosa generalizzata sembra essere di circa lo 0,5-1%/anno. Anche se l'incidenza del cancro è più alta nei casi di pancolite, il rischio è significativamente aumentato con l'estensione della colite al di sopra del sigma. Probabilmente non c'è un maggior rischio di cancerizzazione tra i pazienti in cui la colite è iniziata durante l'adolescenza, indipendentemente dalla lunga durata della malattia. La sopravvivenza a lungo termine dopo la diagnosi di cancro correlato alla colite è circa del 50%, una percentuale confrontabile con quella del cancro colorettale nella popolazione generale.
Una regolare sorveglianza colonscopica, preferibilmente durante i periodi di remissione, è consigliata per alcuni pazienti in cui la durata della malattia (8-10 anni) e la sua estensione (al di sopra della giunzione rettosigmoidea) aumentano il rischio di insorgenza di un cancro del colon. Le biopsie endoscopiche devono essere eseguite in tutto il colon e devono essere esaminate da un patologo esperto. Il reperto confermato di una displasia mucosa di qualunque grado, rappresenta una forte indicazione alla colectomia, dato che la probabilità di un carcinoma colorettale concomitante o imminente può arrivare all'80%. In questi casi, è importante la conferma dell'interpretazione anatomo-patologica, per distinguere tra una definita displasia neoplastica e un'atipia rigenerativa o reattiva secondaria all'infiammazione. Ritardare la colectomia in favore di ripetuti controlli al follow-up è poco saggio se la displasia è certa. I pseudopolipi non hanno un significato prognostico, ma può essere difficile distinguerli dai polipi neoplastici; così, ogni polipo sospetto deve essere sottoposto a biopsia escissionale.

I problemi extracolici includono l'artrite periferica, la spondilite anchilosante, la sacroileite, l'uveite anteriore, l'eritema nodoso, il pioderma gangrenoso, l'episclerite e, nei bambini, un grave ritardo della crescita e dello sviluppo. L'artrite periferica, le complicanze cutanee e l'episclerite spesso hanno un decorso collegato a quello della colite, mentre la spondilite, la sacroileite e l'uveite solitamente seguono un decorso indipendente dalla malattia intestinale. La maggior parte dei pazienti con interessamento spinale o sacroileale presenta anche l'evidenza di un'uveite e viceversa. Queste ultime manifestazioni possono precedere la colite di molti anni e tendono a verificarsi più frequentemente nelle persone con l'antigene HLA-B27.

Anche se sono comuni delle minime alterazioni nei test di funzionalità epatica, un'epatopatia clinicamente evidente si verifica solo nel 3-5% dei pazienti. La malattia epatica si può manifestare sotto forma di steatosi epatica o più gravemente come epatite autoimmune, colangite sclerosante primitiva o cirrosi. La colangite sclerosante primitiva (CSP) si verifica nel 5% dei pazienti con colite ulcerosa e più frequentemente in quelli in cui la colite è iniziata in giovane età. La CSP può precedere la colite ulcerosa sintomatica di molti anni ed è diagnosticata con maggiore attendibilità, attraverso la colangiografia retrograda endoscopica piuttosto che con la biopsia epatica. Alcuni ricercatori credono che i segni subclinici di colite ulcerosa se sistematicamente ricercati, possono essere osservati in tutti i pazienti affetti da una CSP. Una complicanza tardiva della CSP associata alla colite ulcerosa è il cancro della via biliare, che può manifestarsi anche 20 anni dopo la colectomia. Più della metà dei casi di CSP e di colangiocarcinoma nei paesi occidentali si verifica in pazienti con colite ulcerosa o con morbo di Crohn.

Il clisma  opaco e la colonscopia non sono, solitamente, necessari prima del trattamento e possono essere rischiosi nelle fasi attive a causa del pericolo di perforazione.  Più tardi, comunque, l'intero colon deve essere studiato per determinare l'estensione della  malattia. La pancolonscopia è il metodo più sensibile e più usato, anche se il clisma opaco può dare molte informazioni. L'esame contrastografico  evidenzia la scomparsa delle austrature, l'edema della mucosa, le minime stenosi o le estese  ulcerazioni nei casi gravi. Nei casi di lunga durata si osserva spesso un colon più corto, rigido e con una mucosa atrofica o pseudopolipoide.
La colonscopia con biopsia è obbligatoria per valutare la natura delle stenosi. La biopsia può aiutare anche a distinguere la colite ulcerosa dalla malattia di Crohn nei casi in cui l'infiammazione sia molto localizzata o sia presente un granuloma.

Diagnosi differenziale
È di fondamentale importanza escludere una causa infettiva della colite acuta, soprattutto durante il primo attacco. Deve essere eseguita la coprocoltura per la Salmonella, la Shigella e il Campylobacter, mentre l'Entamoeba histolytica deve essere   esclusa con l'esame a fresco delle feci subito dopo l'evacuazione o dell'essudato colico aspirato durante la sigmoidoscopia. Le biopsie mucose possono fornire ulteriori informazioni eziologiche. Quando si sospetta l'amebiasi a causa dei dati anamnestici   positivi dal punto di vista epidemiologico o dei viaggi, deve essere ottenuta, in aggiunta alle biopsie, la titolazione sierologica.
L'anamnesi positiva per il precedente uso di un antibiotico impone l'esame delle feci alla ricerca della tossina del Clostridium difficile. Una dettagliata anamnesi sessuale deve essere ottenuta, particolarmente nei maschi omosessuali, per  escludere  specifiche malattie trasmesse sessualmente, come la gonorrea, l'herpesvirus e la chlamydia. Anche le infezioni opportunistiche (p. es., il cytomegalovirus, il Mycobacterium avium-intracellulare) devono essere tenute in considerazione  nei pazienti immunosoppressi.  Nelle donne che usano anticoncezionali orali, è possibile una colite indotta dai contraccettivi; di solito, si risolve spontaneamente dopo l'interruzione della terapia ormonale. Nei pazienti anziani, specialmente in quelli  con una storia di cardiopatia  aterosclerotica, deve essere considerata la possibilità di una colite ischemica. I reperti rx di impronte digitali e di una distribuzione segmentaria suggeriscono questa diagnosi. Il cancro del colon raramente causa febbre  o una secrezione rettale  purulenta, ma deve essere escluso come causa di una diarrea ematica. Una grave malattia perianale con un retto indenne, l'assenza di sanguinamento e l'asimmetrico o segmentario interessamento del colon indicano un Crohn piuttosto  che una colite ulcerosa.

Prognosi
Di solito, la colite ulcerosa è cronica con ripetute esacerbazioni e remissioni. Un attacco iniziale, rapidamente progressivo, diventa fulminante in circa il 10% dei pazienti,  complicandosi con un'emorragia massiva, una perforazione o una sepsi con   tossiemia. La guarigione completa dopo un singolo attacco si può verificare in un altro 10% dei pazienti; comunque, c'è sempre la possibilità di un agente patogeno specifico  non evidenziato.
Quasi 1/3 dei pazienti con una colite ulcerosa estesa necessita di un intervento chirurgico. Una proctocolectomia totale è curativa: l'aspettativa e la qualità della vita  ritornano normali e non c'è più il rischio di un cancro del colon.
I pazienti con una proctite ulcerosa localizzata hanno la prognosi migliore. Le gravi manifestazioni sistemiche, le complicanze tossiche e le degenerazioni maligne sono molto improbabili e l'estensione tardiva della malattia si verifica solo nel 20-30%    dei casi. L'intervento chirurgico raramente è necessario e l'aspettativa di vita è normale. I sintomi, tuttavia, si possono mostrare particolarmente ostinati e refrattari. Inoltre, poiché la colite ulcerosa estesa può iniziare nel retto  e   quindi diffondersi prossimalmente, non si deve fare una diagnosi definitiva di proctite localizzata fino a quando non è rimasta localizzata per 6 mesi. La malattia localizzata che in un fase successiva si estende, è spesso più grave  e  più  refrattaria alla terapia.