GASTROENTEROLOGIA - ENDOSCOPIA DIGESTIVA - STUDIO SPECIALISTICO

Nell'esofago affetto da tale patologia si riscontra un'ipertrofia della tonaca muscolare esofagea e della muscolaris mucosae e del tratto distale dell'esofago con degenerazione walleriana delle fibre del vago ed ipersensibilità della muscolatura esofagea a stimoli colinergici.

Sintomi e segni
Lo spasmo esofageo diffuso causa tipicamente un dolore toracico retrosternale associato, o meno, a disfagia, sia per i liquidi che per i cibi solidi. I liquidi molto caldi o molto freddi possono aggravare il dolore. Sebbene il dolore insorga dopo assunzione di bevande gassate o cibi molto caldi o freddi, esso si presenta il più delle volte spontaneamente, non associato a deglutizioni. Si tratta di un dolore retrosternale che si irradia al dorso, ai lati del torace, a entrambi gli arti e agli angoli della mandibola, che può durare da pochi secondi a diversi minuti.
Il dolore può essere intenso e risvegliare il paziente dal sonno notturno. Il dolore è riferito come urente e costrittivo; può variare da un lieve fastidio sino a dolore crampiforme severo, che simula il dolore di origine cardiaca (angina-like chest pain).
La disfagia (=difficoltà alla deglutizione) può essere molto severa, e può essere esacerbata da stress emotivi. Nel corso degli anni questo disturbo può evolvere in acalasia.
Lo spasmo esofageo può anche produrre un grave dolore senza disfagia, che è assolutamente indistinguibile dall'angina pectoris. Questo dolore viene spesso descritto come un dolore gravativo, retrosternale e si può verificare in occasione dell'esercizio fisico.

Diagnosi
L'esame radiologico risulta negativo in circa la metà dei pazienti. A volte può essere utile l'impiego di mezzo di contrasto solido per provocare l'alterazione motoria. L'esofagogramma può mostrare una scarsa progressione del bolo alimentare, contrazioni simultanee o contrazioni terziarie. Gli spasmi gravi possono mimare un aspetto simil-diverticolare, ma con dimensioni e posizione che variano continuamente.  Può anche essere utile registrare su videotape l'esame, per poter dare una valutazione più attenta.
Quando le alterazioni radiologiche sono presenti, sono quasi sempre caratteristiche, con alterazioni del profilo viscerale determinate da contrazioni simmetriche, simultanee (le cosiddette contrazioni terziarie), sino ai quadri estremi di esofago a cavaturaccioli.
L'unico ruolo dell'endoscopia in tale malattia è quello di escludere una ostruzione organica alla base della sintomatologia. La scintigrafia esofagea è un metodo sensibile per evidenziare un alterato trasporto del bolo, ma la manometria è l'esame che con maggiore sensibilità e specificità caratterizza gli spasmi; è essenziale per la diagnosi, specialmente nelle fasi iniziali e nelle forme meno conclamate. Le contrazioni solitamente sono simultanee, prolungate o multifasiche e di grande ampiezza. A livello del corpo esofageo è evidenziabile un abnorme percentuale di contrazioni simultanee e ripetitive. Tali contrazioni possono anche essere di ampiezza e di durata aumentata. Ciò porta, globalmente, ad una disorganizzata attività motoria del corpo esofageo. A volte, specialmente nei pazienti con dolore, possono essere utili test provocativi esofagei che possono smascherare una ipersensibilità della muscolatura esofagea; sono test di stimolazione con farmaci (p. es., cloruro di edrofonio, 10 mg EV) o con il cibo, che possono quindi evidenziare la tendenza agli spasmi sintomatici. Degli studi mostrano un'alterazione della pressione o del rilasciamento dello sfintere esofageo inferiore nel 30% dei pazienti.
La pH-metria 24 ore infine va eseguita per la ricerca di una eventuale MRGE alla base della sintomatologia e delle alterazioni motorie del paziente (disordine motorio secondario).

Terapia
Gli spasmi esofagei sono spesso difficili da trattare. Gli anticolinergici, la nitroglicerina e i nitrati ad azione prolungata hanno avuto uno scarso successo. I Ca-antagonisti, somministrati per via orale (p. es., verapamil 80 mg tid o nifedipina 10 mg qid) possono essere efficaci in pazienti selezionati. Spesso è necessaria la somministrazione di analgesici narcotici che possono però causare assuefazione.
La terapia di tale rara malattia può essere eseguita mediante dilatazione pneumatica del cardias, sebbene i risultati siano in genere meno buoni che non nella acalasia, e possano essere necessarie dilatazioni ripetute.
L'iniezione della tossina botulinica nello sfintere esofageo inferiore è un nuovo approccio che viene usato in alcuni pazienti.
Il trattamento medico solitamente è sufficiente, ma, nei casi intrattabili, può essere necessaria una miotomia chirurgica estesa a tutto l'esofago. La terapia chirurgica consiste nella miotomia extramucosa "lunga" del corpo esofageo, estesa dal cardias sino all'arco dell'aorta, eseguita per via toracotomica o, più recentemente,  toracoscopica.
I risultati variano molto in base alla selezione e alla gravità della sintomatologia dei pazienti, e sembrano meno favorevoli che non nella acalasia.
E’ in definitiva una malattia di inquadramento molto difficile, la cui diagnosi presenta ancora qualche difficoltà, ed in cui l'indicazione chirurgica va lasciata a centri specializzati.